MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA y MIOCARDITIS
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
La miocardiopatía restrictiva es un trastorno
caracterizado por un descenso básico de la
distensibilidad ventricular, que deteriora el llenado ventricular
durante la diástole. Como la actividad
contráctil (sistólica) del ventrículo izquierdo no suele estar afectada, la
anomalía funcional puede confundirse con la de una pericarditis constrictiva o
una MCH. La miocardiopatía restrictiva es idiopática o está
asociada a distintas enfermedades o procesos relacionados con el miocardio,
sobre todo la fibrosis por radiación, la amiloidosis, la sarcoidosis, los
tumores metastásicos o el depósito de metabolitos acumulados por alguna
enzimopatía congénita.
Morfología . Los ventrículos
tienen un tamaño más o menos normal o están un poco aumentados, sus cavidades
no están dilatadas y el miocardio mantiene una consistencia firme y no es
distensible. A menudo se observa una dilatación biauricular. A nivel
microscópico, puede no haber más que una fibrosis intersticial focal o difusa,
de dimensiones mínimas o amplias. Sin embargo, la biopsia endomiocárdica
revelará con frecuencia una causa específica. Uno de estos subgrupos importantes
es la amiloidosis
La fibrosis
endomiocárdica es básicamente una
enfermedad de los niños y los jóvenes en África y otras regiones tropicales,
caracterizada por una fibrosis del endocardio y el subendocardio ventricular que
se extiende desde la punta hacia arriba, y muchas veces afecta a las válvulas
tricúspide y mitral. El tejido fibroso reduce notablemente el volumen y la
distensibilidad de las cavidades correspondientes, lo que produce un defecto
funcional de tipo restrictivo. En ocasiones se forman trombos parietales
ventriculares, y en última instancia hay indicios de que el tejido fibroso
deriva de su organización. No se conocen las causas de su aparición.
La endomiocarditis
de Loeffler también da lugar a una fibrosis
endomiocárdica, con grandes trombos parietales como rasgo típico. Su aspecto morfológico
es similar al de la enfermedad tropical, pero además de los cambios cardíacos,
suele haber una eosinofilia periférica (es decir, una elevación de los eosinófilos
en la sangre) más infiltrados eosinófilos en otros órganos. Se ha planteado que
la emisión de productos tóxicos desde estas células, en especial la proteína
básica mayor, estimula la necrosis endomiocárdica, seguida por una
cicatrización de la zona necrótica, con la acumulación de capas de trombos en
el endocardio y por último su organización.
La fibroelastosis
endocárdica es una cardiopatía
infrecuente de origen incierto, caracterizada por un engrosamiento fibroelástico
focal o difuso que a menudo afecta al endocardio parietal del ventrículo izquierdo.
Es más habitual durante los 2 primeros años de la vida, y más o menos en la
tercera parte de los casos va acompañada por una obstrucción de la válvula
aórtica u otras anomalías cardíacas congénitas. Su forma difusa puede ser la
responsable de una descompensación cardíaca rápida y progresiva que lleve a la
muerte.
MIOCARDITIS
Bajo la designación de miocarditis queda
encuadrado un grupo dispar de entidades patológicas en las que los
microorganismos infecciosos y/o un proceso inflamatorio causan una lesión en el
miocardio. Hay que distinguir estos trastornos
de dolencias como la cardiopatía isquémica, en las que un daño ocasionado por
otros mecanismos genera una inflamación de manera secundaria.
Etiología y patogenia . En EE. UU., las infecciones
víricas son la causa más frecuente
de miocarditis. La mayoría de los casos probablemente correspondan a los virus Coxsackie A y B y otros enterovirus. Entre sus agentes etiológicos
menos habituales figuran el citomegalovirus, el VIH y una gran cantidad de
otros gérmenes. A veces es posible identificar al virus en cuestión por medio
de estudios serológicos o, en épocas recientes, por la detección de los ácidos
nucleicos víricos (ADN o ARN) en las biopsias del miocardio. No está claro si
los virus provocan la lesión miocárdica directamente o inducen una respuesta inmunitaria
de carácter destructivo.
Aparte de los virus, hay otros agentes
importantes que originan una miocarditis infecciosa, en especial el protozoo Tripanosoma cruzi, el causante de la enfermedad
de Chagas. La enfermedad de Chagas es endémica en algunas
regiones de Sudamérica; en la mayoría de las personas infectadas el miocardio
está alterado. Alrededor del 10% de los pacientes mueren durante una crisis
intensa; otros desarrollan una miocarditis crónica por mecanismos inmunitarios que
puede evolucionar hacia una insufi ciencia cardíaca en un plazo de
La miocarditis aparece en muchas personas con
sida.
Se han descrito dos tipos:
1) inflamación y afectación de los miocitos sin
un agente causal claro, y
2) miocarditis ocasionada directamente por el
VIH o por un patógeno oportunista.
También hay miocarditis de causas no infecciosas Entre ellas están las reacciones alérgicas (miocarditis alérgica), en general frente a fármacos como los antibióticos, diuréticos o
antihipertensores. Otra posibilidad es que la miocarditis esté ligada a
enfermedades generalizadas de origen inmunitario, como la fiebre reumática, el
lupus eritematoso sistémico y la polimiositis. Asimismo, la sarcoidosis cardíaca
y el rechazo de un trasplante de corazón
Morfología . Durante la fase
activa de la miocarditis, el corazón va a adoptar un aspecto normal o dilatado;
a veces existe cierta hipertrofia en función de la duración de la enfermedad.
En las etapas avanzadas, el miocardio ventricular está blando y
con frecuencia moteado por unos focos de tono pálido o unas lesiones
hemorrágicas diminutas. En cualquier cavidad puede haber trombos parietales.
A lo largo de la actividad de la enfermedad, la miocarditis se
caracteriza más a menudo por un infiltrado inflamatorio intersticial ligado a
una necrosis focal de los miocitos. Es más habitual la presencia de un infiltrado
mononuclear difuso de predominio linfocítico. Aunque en algunos casos las
biopsias endomiocárdicas dan el diagnóstico, existe el peligro de que sean
falsamente negativas porque la afectación inflamatoria del miocardio tenga un
carácter focal o segmentario. Si el paciente sobrevive a la fase aguda de la
miocarditis, las alteraciones inflamatorias se resuelven, sin dejar cambios
residuales, o cicatrizan mediante una fibrosis progresiva.
La miocarditis alérgica presenta unos infiltrados intersticiales, en especial
perivasculares, compuestos de linfocitos, macrófagos y una gran proporción de
eosinófilos. Un tipo de miocarditis de causa dudosa e inconfundible desde el
punto de vista morfológico, llamada miocarditis de células gigantes, se
caracteriza por un infiltrado celular inflamatorio generalizado que contiene
células gigantes multinucleadas intercaladas con linfocitos, eosinófilos,
células plasmáticas y macrófagos. También hay una necrosis focal o, con mayor
frecuencia, extensa. Esta variante entraña un peor pronóstico.
La miocarditis de la enfermedad de Chagas resulta
peculiar por la parasitación de miofibrillas dispersas por tripanosomas
acompañados de un infiltrado inflamatorio formado por neutrófilos, linfocitos,
macrófagos y eosinófilos aislados
Características clínicas . El espectro clínico de la miocarditis es amplio. En uno de sus extremos,
la enfermedad es totalmente asintomática, y los pacientes se recuperan por
completo sin secuelas; en el otro, constituye el desencadenante inicial de una
insuficiencia cardíaca o de arritmias, que a veces dan lugar a una muerte
súbita. Entre estos dos polos, existen múltiples grados de afectación
conectados a síntomas como el cansancio, la disnea, las palpitaciones, el
malestar precordial y la fiebre. Los rasgos clínicos de la miocarditis pueden
imitar a los del IM agudo. En ocasiones, los pacientes sufren una miocardiopatía
dilatada como complicación tardía de la miocarditis.
BIBLIOGRAFIA: "Patologia estructural y funcional", Robbins y Cotran, 8va edicion.
